Coagulopatias Hereditárias

As coagulopatias hereditárias são doenças hemorrágicas decorrentes da deficiência de um ou mais fatores da coagulação. As coagulopatias hereditárias encontram-se presentes em todos os grupos étnicos e regiões geográficas, com maior prevalência de algumas deficiências em alguns grupos étnicos. Das coagulopatias hereditárias, a doença Von Willebrand e as hemofilias são as mais frequentes. As hemofilias são transmitidas como herança ligada ao cromossoma X, decorrentes de mutações nos genes que codificam o fator VIII (hemofilia A) e o fator IX (hemofilia B) da coagulação. Das hemofilias, a hemofilia A é a mais frequente, ocorrendo em cerca de 1:10.000 homens, sendo que a hemofilia B é 3-4 vezes menos frequente. A doença Von Willebrand, decorrente da deficiência quantitativa e/ou qualitativa do fator Von Willebrand, é a mais frequente das coagulopatias hereditárias, apesar de ser ainda subdiagnosticada em nosso meio.