Talassemia
O Ministério da Saúde (MS) coordena e avalia o Sistema Nacional de Sangue, Componentes e Derivados (SINASAN) e seus órgãos de apoio, com a finalidade de implementar a Política Nacional de Sangue, Componentes e Hemoderivados, de acordo com o Art. 26 do Decreto Nº 9.795, de 17 de maio de 2019, garantindo a disponibilidade de sangue, componentes e derivados, bem como a assistência hematológica e hemoterápica à população brasileira.
Neste contexto, se inclui a implantação e implementação de ações da Política Nacional de Atenção Integral às Pessoas com Doença Falciforme e outras Hemoglobinopatias (PNAIPDF), incluindo ações para os pacientes com talassemia, instituída, no âmbito do SUS, inicialmente pela Portaria GM/MS, n° 1.391, de 16 de agosto de 2005, atualmente está normatizada na Portaria de Consolidação GM/MS Nº 2, de 28 de setembro de 2017 – Anexo XXXVI.
Considerando a instituição no SUS, do Programa Nacional de Triagem Neonatal (PNTN), por meio da Portaria GM/MS nº 822, de 6 de junho de 2001, integrando a triagem neonatal da doença falciforme e outras hemoglobinopatias na fase pré-sintomática em todos os nascidos vivos, acompanhamento e tratamento das crianças detectadas, nas redes de atenção do SUS, o que possibilita diagnóstico precoce.
Tratamento
Tratamento/acompanhamento adequado aos pacientes com Talassemias, é necessário para evitar complicações da doença tais como: atraso do crescimento, aumento do abdômen causados por espleno e hepatomegalia; musculatura fraca; úlceras na perna; formação de massas devido à hematopoiese extramedular; deformações nos ossos longos das pernas e alterações craniofaciais. Os pacientes com o tipo de Talassemias beta maior, devido à anemia hemolítica crônica, necessitam de transfusões de sangue de forma regular geralmente à cada 20 dias em média por toda a vida. Quanto à Talassemias beta intermediária ou alfa intermediária, podem precisar de transfusões de forma intermitente ou de forma prolongada, de acordo com a evolução clínica.
Em geral, o tratamento/acompanhamento desses pacientes, é realizado pelos Serviços Estaduais de Hematologia e Hemoterapia, onde recebem transfusão e terapia quelante para controle do conteúdo de ferro corporal.
Crescimento e Desenvolvimento
O crescimento e desenvolvimento dos pacientes com Talassemia beta maior, pode ser normal desde que recebam adequado suporte transfusional, para inibir a produção ineficaz da série vermelha. Vale ressaltar, que como as transfusões provocam acúmulo de ferro no organismo, poderá haver complicações tardias relacionadas com a sobrecarga de ferro em órgãos vitais, sendo necessário, administração de medicamentos para retirada do excesso de ferro do organismo, conhecidos como: quelantes de ferro, bem como, realização anual à partir de 7 anos de idade, do procedimento de Ressonância Magnética - método T2* (RM-T2*), para medir essa sobrecarga de ferro, especialmente no coração e no fígado.
No intuito de uniformizar condutas e subsidiar profissionais de saúde no tratamento das pessoas com Talassemia, o Ministério da Saúde publicou os seguintes materiais técnicos: Manual de Orientações para o Diagnóstico e Tratamento das Talassemias Beta, Caderneta da Pessoa com Talassemia e Folder Talassemias.
