Os tumores do SNC são o grupo de tumores sólidos mais frequentes na população pediátrica, correspondendo a 20% de todas as neoplasias na infância. O pico de incidência encontra-se na faixa etária de um a quatro anos.

Tumores cerebrais representam a causa mais comum de morte dentre todos os tipos de cânceres que ocorrem na infância.

Na maioria dos casos, as causas dos tumores de SNC são desconhecidas. Algumas síndromes genéticas podem predispor pacientes a ter tumores de sistema nervoso central (cerca de 10% dos casos), como a neurofibromatose tipo I (gliomas de vias óticas), neurofibromatose tipo II (Schwannomas), Esclerose tuberosa (astrocitomas subependimarios), Síndrome Sturge-Weber (hemangiomas), Doença de Von Hippel-Lindau (hemangioblastomas), Síndromes de Gorlin e Turcot (meduloblastomas), e Síndrome Li-Fraumeni (astrocitomas).

Um fator de risco ambiental conhecido é a radiação ionizante, que está associada ao aumento do desenvolvimento de tumores de SNC.

A apresentação inicial dos tumores de SNC em crianças mimetiza sinais e sintomas de condições clínicas mais comuns e menos graves da infância, resultando em dificuldades e retardo no diagnóstico. A apresentação clínica primária depende da localização do tumor e da idade do paciente. Lactentes tendem a apresentar sintomas inespecíficos como macrocefalia, não ganho de peso, perda dos marcos do desenvolvimento e vômitos. Crianças maiores costumam apresentar sinais neurológicos de localização e sintomas de hipertensão intracraniana, como cefaleia, náuseas, vômitos, e paralisia de pares cranianos.

Crianças com sinais e sintomas persistentes devem ser avaliadas com história, exame físico e neurológico e com exames de imagem, quando indicado.

A ressonância magnética de crânio é o exame principal para a investigação. Na impossibilidade deste exame, solicitar tomografia de crânio com contraste. O diagnóstico é realizado, na maioria das vezes, por meio do estudo histopatológico do tumor, coletado por biópsia ou ressecção cirúrgica.

O tratamento dos tumores de SNC na infância é multimodal, sendo uma combinação de cirurgia, quimioterapia e radioterapia, e deve ser realizado em centros especializados no tratamento de câncer pediátrico. A cirurgia, na maioria dos tumores, constitui o primeiro passo, com intenção da máxima ressecção possível, tanto para diminuir a carga tumoral, quanto para permitir a aquisição de tecido para diagnóstico histológico. A escolha do tratamento adjuvante vai depender da sensibilidade do tumor à quimioterapia e à radioterapia.

Após o tratamento

A sobrevida de pacientes com tumores de SNC vem aumentando com o tempo, seja pela melhora no diagnóstico com os exames de imagem, ou pelos tratamentos oferecidos. Apesar dos avanços nos resultados, estes pacientes podem ter sequelas físicas, cognitivas, neurológicas, endocrinológicas, em razão do próprio tumor ou do tratamento. É importante ter atenção para medidas que podem melhorar a qualidade de vida por meio do acompanhamento regular, mesmo após o término do tratamento oncológico. A abordagem é individualizada, podendo ser necessários reposição hormonal, aparelhos auditivos, reabilitação, fisioterapia, fonoaudiologia, dentre outras. Para tanto é necessário uma equipe multidisciplinar de profissionais.

Confira os estudos clínicos abertos para inclusão de pacientes no INCA.

A localização varia conforme a faixa etária: na primeira década são mais comuns na fossa posterior; em crianças menores de dois anos, em adolescentes e em adultos jovens, na região supratentorial.

Os tipos de células dos tumores cerebrais mais frequentes são os astrocitomas, meduloblastomas, ependimomas e craniofaringiomas.

O estadiamento é geralmente feito com base em ressonância magnética de crânio e colunas e no estudo da citologia oncótica do líquor. No entanto, o estadiamento deve ser individualizado para cada tipo de tumor, pois suas características histológicas determinam seu padrão de disseminação.