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O sarcoma de Ewing é um tumor maligno que ocorre predominantemente em ossos ou em partes moles. O sarcoma de Ewing afeta principalmente crianças, adolescentes e adultos jovens, com pico de incidência em torno dos 15 anos. Meninos e homens são ligeiramente mais acometidos do que meninas e mulheres (uma relação de 3:2). Atualmente, pacientes com doença localizada tem 70-80% chance de sobrevida geral em cinco anos, mas para pacientes com tumor pélvico, o resultado é um pouco menor. Pacientes com metástases ao diagnóstico têm sobrevida abaixo de 30%. Pacientes com metástase pulmonar isolada têm sobrevida geral em torno de 50%.

Os principais tipos são:

Sarcoma de Ewing do osso: ocorre no osso e é o mais frequente.

Sarcoma de Ewing extra-ósseo: o tumor começa em partes moles em volta dos ossos e podem ser difíceis de diferenciar de tumores ósseos primários.

Tumor neuroectodérmico primitivo periférico (PPNET): ocorre no osso ou em partes moles e tem características comuns ao sarcoma de Ewing e ao sarcoma de Ewing extra-ósseo.  O PPNET que inicia na parede torácica é denominado tumor de Askin.

A doença óssea ocorre, em ordem de frequência: nas extremidades inferiores, pelve, parede torácica, extremidade superior, coluna, mão e crânio.

O sarcoma de Ewing extra-ósseo ocorre no tronco, extremidades, cabeça e pescoço, retroperitôneo e outros sítios.

A causa é desconhecida. Não parece ser hereditária. São tumores extremamente raros em negros e asiáticos.

Não são conhecidos fatores de risco claramente associados ao desenvolvimento do sarcoma de Ewing.

O sarcoma de Ewing não pode ser prevenido. Este tipo de câncer não é herdado e não se conhece associação com estilo de vida ou ambiente.

O diagnóstico precoce é fundamental.

A maioria dos pacientes se apresenta com história de dor local, que pode ser intermitente, algumas vezes noturna, e que piora com o tempo.  A dor muitas vezes é confundida com “dor de crescimento”, com infecção, com osteomielite, lesões relacionadas ao esporte ou a atividades da vida diária (dor muscular, tendinite). Em um grande número de pacientes, a dor é seguida pela palpação de massa de partes moles.

Dor sem causa aparente com duração superior a um mês deve orientar para investigação.

A detecção precoce do câncer permite encontrar o tumor numa fase mais inicial, e possibilitar maior chance de cura com o tratamento.

A avaliação diagnóstica começa com história médica com foco no início dos sintomas. Na história familiar, é possível avaliar se tem associação com predisposição genética ao câncer. O exame físico do paciente deve ser cuidadoso, incluindo a inspeção e palpação do tumor, assim como a avaliação dos órgãos e sistemas.

Nos exames laboratoriais, além de avaliar a função de vários órgãos, podem ser avaliados alguns marcadores inespecíficos para envolvimento ósseo, como a dosagem de fosfatase alcalina e a desidrogenase láctica, que podem estar relacionadas com a carga tumoral.

A radiografia em sarcoma de Ewing mostra áreas de destruição óssea geralmente na metáfise-diáfise do osso, com aparência de múltiplas camadas, com aspecto característico de “casca de cebola”. A ressonância dá uma definição melhor das imagens para avaliar a extensão da doença e é usada se o tumor não surgir no osso.

A biópsia da tumoração é necessária para o diagnóstico definitivo. Histologicamente, o sarcoma de Ewing caracteriza-se por tumores de pequenas células redondas e azuis que expressam altos níveis de CD99. Geneticamente, são caracterizados pela translocação cromossomial balanceada em que um membro do gene da família FET se funde com um fator de transcrição ETS, sendo que a fusão mais comum é EWSR1-FLI1 (85% dos casos).

O tratamento padrão para sarcoma de Ewing consiste em regime de tratamento multimodal, que inclui poliquimioterapia intensiva associada ao tratamento local. Esse pode ser ressecção cirúrgica do tumor associada ou não à radioterapia.

A cirurgia pode consistir da ressecção sem reconstrução, como no caso de uma amputação. A ressecção tumoral com reconstrução pode ser feita por colocação de endoprótese, implante, transplante ósseo halogênico ou autólogo. A decisão da melhor forma de abordagem cirúrgica depende da avaliação do ortopedista ou cirurgião.

Idealmente, o planejamento do tratamento do sarcoma de Ewing deve ser feito num centro de referência com equipe multidisciplinar, que inclui radiologista, patologista, pediatra, oncologista pediátrico, radioterapeuta, cirurgiões geral e ortopédico e enfermeiras especializadas.

Após o tratamento

O tratamento pode trazer efeitos adversos, comprometendo a qualidade de vida do paciente.  É muito importante o seguimento em longo prazo para orientação e detecção de anormalidades passíveis de intervenção.

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A avaliação efetiva da extensão do tumor primário e a detecção de metástase a distância são a base para o planejamento do tratamento. Os exames de imagem utilizados são: ressonância magnética, tomografia computadorizada, cintilografia óssea, aspirado e biópsia de medula óssea e tomografia com emissão de pósitrons- PET-CT.

A tomografia de tórax permite a detecção de nódulos pulmonares, assim como avaliação da destruição óssea e envolvimento periosteal. O PET-CT pode ser usado para avaliar a presença de doença metastática e/ou resposta ao tratamento.

Aproximadamente 20-25% dos pacientes tem metástase ao diagnóstico.