Dia Internacional de Luta contra o Câncer na Infância – 15 de fevereiro

No Brasil e nos países desenvolvidos, o câncer representa a primeira causa de morte por doença entre crianças e adolescentes de 1 a 19 anos. Segundo dados fornecidos pelo Instituto Nacional de Câncer José Alencar Gomes da Silva (INCA), órgão auxiliar do Ministério da Saúde no desenvolvimento e na coordenação de ações integradas para a prevenção e o controle do câncer no Brasil, apenas no último levantamento disponível, o Atlas da Mortalidade por Câncer, de 2019, foram registradas 2.554 mortes infantis por câncer, 1.423 delas de meninos e 1.131 mortes de meninas. Além disso, dos 625 mil novos casos de câncer previstos para serem diagnosticados no Brasil a cada ano do triênio 2020-2022, estima-se que 8.460 deles sejam de câncer infanto-juvenil, de acordo a publicação “Estimativa 2020 – Incidência de câncer no Brasil”, do INCA. Esse número corresponde a um risco estimado de 137,87 novos casos por milhão para o sexo masculino e 139,04 casos por milhão para o sexo feminino

O câncer em crianças apresenta crescimento rápido, por isso é importante que o diagnóstico seja precoce e o encaminhamento para início do tratamento seja ágil.  Como não é uma doença única, as chances de cura são diferentes para cada tipo de tumor. Ao passo que linfomas, leucemias linfóides agudas e tumores de Wilms - tipo tumor renal mais comum na infância - apresentam taxa de cura próxima a 90%, o índice de sobrevida em 5 anos são inferiores a 70% para alguns tumores do sistema nervoso central e para leucemia mielóide aguda, forma mais comum e mais agressiva da doença.

O bolsista de Produtividade em Pesquisa do CNPq e chefe da Unidade de Oncologia e Hematologia Pediátrica da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, da Universidade de São Paulo (USP), Carlos Alberto Scrideli, salienta que o câncer pediátrico é uma doença relativamente rara, com incidência estimada  para afetar 14 em 100 mil crianças e adolescentes entre 0 e 19 anos no período de 2020 a 2022. O professor ressalta, porém, que uma média de 80% desses pacientes podem ser curados, se a doença for descoberta em seu início e eles forem tratados em centros especializados. “É fundamental para o sucesso do tratamento que o câncer infanto-juvenil seja diagnosticado o mais precocemente possível, uma vez que na grande maioria dos casos tumores nas fases iniciais apresentam uma maior chance de cura”, afirma o professor. “A maioria dos sobreviventes terá uma boa qualidade de vida após o tratamento”, completa ele.

Segundo a bolsista de Produtividade em Pesquisa do CNPq e pesquisadora sênior do INCA, Maria do Socorro Pombo-de-Oliveira, os tipos e a distribuição de câncer pediátrico diferem muito das neoplasias em adultos. Em geral, não há como se prevenir o câncer infantil, porque a doença raramente está associada à exposição a fatores ambientais ou a estilo de vida, como ocorre no câncer que atinge adultos. As primeiras manifestações evidentes da doença em crianças são vagas, com exceção do retinoblastoma, tipo raro de câncer ocular. De acordo com a pesquisadora, a percepção de sinais e  de sintomas para o diagnóstico precoce do câncer pediátrico é ainda um assunto que desafia as comunidades médicas e científicas. “Estudos epidemiológicos-moleculares demonstraram que um grupo majoritário de neoplasias da infância (leucemias agudas, meduloblastoma, neuroblastoma, retinoblastoma, tumor de Wilm´s) têm origem durante a vida intra-uterina. Com exceção de retinoblastoma, todas estas neoplasias podem não apresentar sintomas nos primeiros anos da criança pois clones de células malignas são silenciosos”, comenta a professora. Ela afirma que esses clones minoritários podem ser eliminados de forma natural ou podem se expandir, gerando o aparecimento dos sinais clínicos de câncer na infância ou adolescência. 

Os cânceres mais comuns na criança são leucemias agudas, que correspondem de 25% a 30% da doença nessa faixa etária, seguidos de tumores do sistema nervoso central, com 20% de incidência em crianças. Os linfomas ficam em terceiro lugar em variedades de câncer que mais afetam crianças, responsáveis de 10% a 15% dos casos. O neuroblastoma, tumor do sistema nervoso periférico que afeta com freqüência o abdômen e tem chances de cura maiores do que 80% se classificado com baixo risco e menores de 50%, para os de alto risco, é responsável por 6% dos casos de câncer infantil.  Embora a grande maioria dos diagnósticos dos tumores seja detectada em exames clínico-laboratoriais e em exames de imagens, além de análises histopatológicas e testes específicos para cada tipo de suspeita, a variedade de tipos da doença e formas de sua manifestação, além de dificultar o diagnóstico, também requer diferentes ações para o tratamento.

“Os tumores pediátricos correspondem a várias dezenas de doenças diferentes, em localizações diferentes, sintomas diferentes, com diversos sinais de alerta para cada tumor e  localização, diversas opções de tratamento e diagnóstico, prognóstico diferente para cada tipo de tumor e para um mesmo tumor para cada estágio da doença e um número muito grande de sequelas potenciais para cada um dos tumores tratados”, diz o  professor Carlos Alberto Scrideli. Ao contrário de o que ocorre com adultos, cerca de 58% das crianças afetadas por câncer recebem o diagnóstico quando a doença já se encontra em estágio avançado, o que não se relaciona à negligência dos pediatras, mas ao fato de  que os sintomas podem ser confundidos com enfermidades comuns da infância.  “Por ser relativamente rara, nem sempre o médico que atende o paciente estará familiarizado com a doença e pode ficar pouco atento aos sinais e sintomas de maior risco. Isso pode atrasar o diagnóstico e em tese dificultar o tratamento”, afirma o professor. Ele salienta que o câncer não deve ser pensado como primeiro diagnóstico para a grande maioria dos sintomas em Pediatria, mas a probabilidade pode ser levantada em especial se não houver resolução do quadro do paciente,  depois de investigado e tratado para as causas mais freqüentes.

A pesquisadora Maria do Socorro Pombo-de-Oliveira lembra que observar a faixa etária da criança é fundamental para a investigação do diagnóstico. “Tumor de Wilm’s (tipo de tumor renal), retinoblastoma, neuroblastoma são três (tipos de câncer) extremamente raros em crianças com idade superior a nove anos, portanto um pediatra geral não consideraria esse diagnóstico em sua prática clínica ao tocar em uma massa tumoral”, exemplifica ela. De fato, essas variedades de câncer,  além de meduloblastoma, um tipo de tumor cerebral; das leucemias congênitas; do hepatoblastoma (cânce no fígado) e dos sarcomas gonadais são mais comuns em crianças de até um ano de idade. Nos bebês dessa faixa etária, as leucemias são muito agressivas e têm pouco percentual de resposta terapêutica eficaz. As crianças que se encontram na primeira infância, fase de 1 a 5 anos de idade, por sua vez, são mais afetadas pelas leucemias agudas, seguidas pelos tumores cerebrais e espinhais, que envolvem o sistema nervoso central e são os mais letais. O terceiro tipo de câncer que afeta essa faixa etária  são os linfomas.

A observação da criança pelos pais ou responsáveis é importante para contribuir para a detecção da grande maioria dos tumores pediátricos, que apresentam como sintomas alterações clínicas como constipação; estrabismos; choros persistentes; pequenos sangramentos; massa abdominal palpada durante o banho; membrana esbranquiçada nos olhos; edema de pálpebras; febre recorrente não causada por infecção; ou muitas manchas roxas ao longo do corpo. Suspeitas da doença também podem ser levantadas caso crianças que já conseguem verbalizar o que sentem se queixarem de enjôos, tonteira, dor de cabeça persistente ou matinal e dor óssea. Da mesma forma, palidez ou cansaço prolongado, perda de peso contínua sem explicação, tosse persistente ou falta de ar e sudorese noturna são sinais recorrentes na história clínica de uma criança com câncer. Pais e responsáveis devem estar atentos ainda à perda das habilidades cognitiva e motora adquiridas pela criança, além de tontura, alterações da marcha, da fala e do equilíbrio. Existem, ainda, sintomas que indicam tipos de câncer específicos, como presença de linfonodo firme, persistente após o tratamento com antibiótico, ou necessidade de drenagem crônica do ouvido. Esses dois sinais são indícios, respectivamente, de linfomas ou de leucemias e de Rhabdomiosarcoma, tipo raro de câncer que afeta o tecido muscular.

O professor Carlos Alberto Scrideli salienta que o diagnóstico oncológico pediátrico deve ser o mais completo possível. A estratificação do tratamento é baseada no tipo de câncer e também nos fatores associados à maior ou à menor agressividade desses tumores. No caso das leucemias agudas, a terapia  é realizada por protocolos distintos, que utilizam uma combinação de drogas quimioterápicas variadas, de acordo com o tipo da doença e com fatores clínicos, laboratoriais e genéticos. A duração do tratamento depende do tipo de leucemia e pode durar até dois anos e meio. No caso de a doença ser muito agressiva ou de o paciente apresentar recaída, o transplante de medula óssea pode ser opção necessária. Para os tumores sólidos, pode ser usada uma combinação de recursos terapêuticos, como cirurgia, quimioterapia e radioterapia. Segundo o professor Carlos Alberto Scrideli, alguns tumores apresentam genes ou proteínas que podem estar alteradas e serem susceptíveis a tratamentos mais específicos para a célula cancerígena ou o ambiente tumoral, casos em que se utiliza a chamada terapia-alvo.

São considerados curados ou em remissão os pacientes cujos exames apresentarem padrões de normalidade em exames clínicos freqüentes. Esses pacientes, porém, devem ser acompanhados por especialistas por período relativamente longo, visto que o câncer pode apresentar recidiva e o risco de recaída é maior nos dois anos seguintes ao final do tratamento. O monitoramento clínico e laboratorial freqüente  desses pacientes também é essencial para que os efeitos tardios das alterações provocadas pelo tipo de tratamento recebido sejam diagnosticadas e tratadas, de forma a diminuir as seqüelas e a melhorar sua qualidade de vida. Os retornos ao médico são espaçados de forma progressiva e, após cinco anos, podem ser anuais e focados, em especial, na avaliação de conseqüências resultantes do tratamento a que o paciente foi submetido no combate ao câncer. “A maioria desses pacientes é submetida a um tratamento muito intensivo, seja cirurgia, radioterapia ou quimioterapia, durante períodos críticos do seu crescimento e desenvolvimento. Isto pode levar a complicações de ordem física, cognitiva e emocional, que chamamos de efeitos tardios do tratamento oncológico, que podem ser percebidos logo ao término do tratamento ou até vários anos após o final”, indica o professor. Entre os efeitos tardios possíveis estão o desenvolvimento de um segundo tumor diferente do primeiro, alterações renais, cognitivas, endocrinológicas, cardíacas e pulmonares. Por isso, após a alta, em geral, os centros especializados em tratar câncer pediátrico põe à disposição dos pacientes equipe multidisciplinar que ajudará a criança ou jovem a buscar qualidade de vida.

A humanização do tratamento                                    

No Brasil, existem centros de tratamento de câncer infantil de excelência em todas as macrorregiões e de 75% a 80% dos casos de tumores na infância são curados. Apesar de as taxas de sobrevida variarem de acordo com o tipo de câncer e outros fatores, avanços no tratamento do câncer infantil nas últimas décadas contribuíram para que, atualmente, 84% das crianças e jovens afetados pela doença sobrevivam cinco anos ou mais, se diagnosticados de forma precoce e receberem tratamento adequado em centros especializados. A maioria deles terá boa qualidade de vida após essa fase. O aumento é considerável quando comparado à taxa de sobrevida infantil esperada na década de 1970, de apenas 58%.

Com vistas a auxiliar os pais ou responsáveis a ajudar crianças e adolescentes com câncer a passar pelo tratamento da doença de uma forma mais humanizada, a equipe multidisciplinar da Oncologia Pediátrica do INCA  elaborou uma carta, disponível no site da instituição, em que esclarece de que forma falar do assunto com os pacientes infanto-juvenis. A carta da equipe do INCA traz informações desde sobre o que deve ser falado e com quem contar para desempenhar essa tarefa, até por que e quando conversar sobre o tratamento com as crianças e adolescentes, passando por como o entorno social do paciente, como família e escola, pode ajudar nesse esclarecimento. Segundo o documento, é importante dar atenção às perguntas das crianças sobre os procedimentos. A equipe de profissionais de saúde também pode apoiar os pais a construir respostas para seus filhos e a tratar os próprios medos e ansiedades geradas pelo contexto.

Além de apaziguar a angústia dos pais e da própria criança ou adolescente, uma conversa franca pode constituir uma parceria que torna as respostas às dúvidas surgidas ao longo do tratamento menos assustadoras. Os laços formados pela rede de suporte social construídos por escola, pessoas da família ou da equipe multiprofissional de saúde em quem os pacientes confiam contribuem para fornecer às crianças informações sobre o que acontecerá em um procedimento de rotina. A carta do INCA ressalta, porém, que os limites da criança ou do adolescente devem ser respeitados e seus questionamentos devem ser respondidos de forma direta, com linguagem adequada ao desenvolvimento de cada paciente. Jogos e brincadeiras são recursos lúdicos que podem ser necessários, nos casos em que a criança parece não querer falar sobre o próprio tratamento. O silêncio dela também deve ser levado em consideração. Os especialistas afirmam que os recursos de enfrentamento desses pacientes são surpreendentes quando se sentem queridos e tomados como pessoas, apesar da pouca idade.

Segundo a bolsista de Produtividade em Pesquisa do CNPq e professora titular do Departamento de Enfermagem Materno-Infantil e Saúde Pública, da Escola de Enfermagem de Ribeirão Preto, da Universidade de São Paulo, Regina Aparecida Garcia de Lima, os profissionais de saúde devem respeitar as decisões da família do paciente, em especial a autoavaliação de o quanto ela está preparada para aceitar o desafio e se juntar à equipe, tornando-se co-responsável no processo do cuidado. Para tanto, a partilha de informações pela equipe interprofissional e a gestão compartilhada desses  dados são fundamentais para clarificar os processos e dar à família segurança para as tomadas de decisão. “As famílias são consideradas únicas e assim, necessitam de um plano assistencial individualizado e adaptado a essas características e para isso, o profissional de saúde deve estar junto dela, olhar a partir de suas perspectivas e buscar compreender o impacto da doença e do seu tratamento em suas vidas”, esclarece a professora, que destaca o papel fundamental da comunicação nessa prática.

Nos casos mais graves, a professora diz que o elemento de maior valor para um tratamento mais humanizado é o conforto.  No caso dos cuidados paliativos, abordagem que tem como finalidade a prevenção e o alívio do sofrimento da criança e do adolescente, bem como de suas famílias, no enfrentamento de problemas associados ao câncer, as ações envolvem equipe interprofissional, composta, além de médicos e enfermeiros, por psicólogos, assistentes sociais e terapeutas ocupacionais, entre outros, que fornecem aos pacientes e às famílias apoio social, emocional e até espiritual, no caso de representantes religiosos. Quando os recursos terapêuticos já se esgotaram e a morte é inevitável, os cuidados visam mitigar o sofrimento dos pacientes e apoiar os pais.

“É importante que se tenha uma comunicação constante e honesta entre os profissionais de saúde e entre eles e a família, para evitar o sentimento de surpresa quando a morte chega”, afirma a professora, explicando que os profissionais de saúde devem se guiar por alguns princípios: os pais são os responsáveis pela tomada de decisão. Assim, necessitam interagir com a equipe de saúde. Além disso, o cuidado de crianças e adolescentes com câncer terminal deve estar centrado na busca pelo bem estar, satisfazendo os desejos dos pacientes, sempre que possível. “A decisão de não aplicar ou suspender um tratamento só se justifica quando o mesmo não contribui para o bem estar e só agrega ou prolonga o sofrimento”,completa a professora. Nos momentos finais, é importante que a família esteja presente, em ambiente tranqüilo e privado, e que a dor e demais sintomas dos pacientes sejam aliviados, evitando-se intervenções que provoquem incômodos ou diminuam a qualidade de vida.

Alertas sobre retinoblastoma

No último mês, um casal de jornalistas iniciou campanha por iniciativa própria, para esclarecer o público sobre a importância do diagnóstico do retinoblastoma, tipo raro de câncer ocular, que afeta crianças e responde por 3% dos cânceres infantis, segundo dados do Ministério da Saúde.  A decisão foi tomada após a filha desses jornalistas receber o diagnóstico da doença, que já se encontrava em estágio avançado.  Pelos dados oficiais, cerca de 400 casos de retinoblastoma são diagnosticados por ano. De 60% a 75% dos casos de retinoblastoma são esporádicos e aparecem em crianças com mais de 1 ano de idade. Nesse caso, uma célula sofre mutação e se multiplica de forma descontrolada.  Nos demais casos, esse tipo de câncer é hereditário.

O retinoblastoma é um tumor que pode ser detectado de forma precoce, quando se realiza o teste do olhinho, após o nascimento. Os recém-nascidos que são examinados por médicos experientes logo ao nascer, com exames oftalmológicos apropriados para detecção precoce de retinocoroidite por toxoplasmose,  catarata infantil,  glaucoma congênito,  retinopatia da prematuridade  bem como para a investigação de alterações do nervo óptico, podem ter detecção precoce do retinoblastoma, o que é primordial para a escolha do tipo de tratamento e para a sobrevida da criança. A principal manifestação da doença é um reflexo brilhante no olho afetado semelhante à forma e ao brilho emanados  dos olhos de um gato sob estímulo luminoso. As crianças com retinoblastoma também podem apresentar estrabismo e inchaço nos olhos.

A pesquisadora Maria do Socorro Pombo-de-Oliveira esclarece que o retinoblastoma é uma doença de causa congênita, se iniciando na vida embrionária, nas células da retina neural. A doença, que afeta em especial crianças de até 4 anos de idade, tem uma taxa de crescimento variável e se origina de focos únicos ou multifocais, em um ou em ambos os olhos. Pacientes com o tipo hereditário de retinoblastoma apresentam maior risco de apresentar a doença em ambos os olhos. Se diagnosticados de forma precoce, porém, a doença pode estar ainda em apenas um dos olhos. Aproximadamente 30% dos pacientes afetados pela doença têm uma mutação genética que se desenvolveu após a concepção, porque herdaram o cromossomo afetado de um dos pais. Além disso, a chance de um pai tratado com retinoblastoma transmitir o gene mutado para o filho é de 50%.

Maria Pombo-de-Oliveira explica que existe também a forma de retinoblastoma hereditário em que os pais não foram afetados pela doença. Essas crianças, quando crescerem, terão risco aumentado de transmitir o gene mutado aos seus filhos. Dessa forma, a pesquisadora alerta que todos os pais de crianças com retinoblastoma deveriam passar por estudo e aconselhamento genético, para a identificação de casos hereditários.